PREGORIA ist eine seltene Erkrankung, die manchmal als 'Benjamin-Knopf'-Bedingung bezeichnet wird.
Der Name bezieht sich auf das Buch und den Film The Curious Case of Benjamin Button, in dem die Titelfigur, die im Film von Brad Pitt gespielt wird, alt geboren und dann immer jünger wird.
Adalia Rose leidet an PregorieBildnachweis: Barcroft Media
Was ist Progerie?
Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom, auch bekannt als Pregoria oder HGPS, ist eine seltene und tödliche genetische Erkrankung.
Ein weiteres Progerie-Syndrom ist das Werner-Syndrom, auch als Erwachsenenprogerie bekannt.
Dieser Typ manifestiert sich erst in den späten Teenagerjahren, und die Betroffenen haben eine Lebenserwartung von 40 bis 50 Jahren.
Es wird angenommen, dass es weltweit 100 bekannte Fälle gibt, und laut einer Studie aus den Niederlanden betrifft es eine von vier Millionen Geburten.
Pregorie ist eine seltene genetische Störung
Progerie verursacht ein beschleunigtes Altern, wobei die Betroffenen häufig altersbedingte Beschwerden aufweisen.
Die Progeria-Stiftung sagt: Kinder mit Progerie beginnen innerhalb der ersten zwei Lebensjahre viele Merkmale des beschleunigten Alterns zu zeigen.
Progerie-Anzeichen umfassen Wachstumsstörungen, Verlust von Körperfett und Haaren, gealterte Haut, Gelenksteife, Hüftluxation, generalisierte Arteriosklerose, Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Herzerkrankungen) und Schlaganfall.
Die Kinder haben trotz unterschiedlicher ethnischer Herkunft ein bemerkenswert ähnliches Aussehen. Kinder mit Progerie sterben im Durchschnitt im Alter von 14 Jahren an Arteriosklerose (Herzkrankheit).
Menschen mit Progerie haben im Vergleich zu ihren Köpfen oft einen kleinen, gebrechlichen Rahmen und ein charakteristisches Aussehen eines flachen Kiefers und einer eingeklemmten Nase.
Sie leiden auch an Ganzkörper-Alopezie – wo sie keine Haare haben.
Oft wird das körperliche Erscheinungsbild, das durch ihren Zustand verursacht wird, mit zunehmendem Alter ausgeprägter.
Trotz ihrer körperlichen Probleme wird angenommen, dass sie alle ihre geistigen Fähigkeiten behalten, im Gegensatz zu einigen älteren Menschen, die mit zunehmendem Alter Demenz und damit verbundene Erkrankungen entwickeln können.
Progerie wirkt sich nicht auf die Fortpflanzungsorgane aus, und es gab Fälle von Frauen mit dieser Erkrankung, die gesunde Babys zur Welt brachten.
Pregoria entwickelt sich normalerweise im Alter von einigen MonatenBildnachweis: Barcroft Media
Ursachen, Symptome und Behandlung
Progerie ist eine genetische Erkrankung, die nicht heilbar ist, und obwohl sie genetisch bedingt ist, wird sie nicht vererbt.
Die Progeria Foundation sagt: HGPS wird durch eine Mutation im Gen namens LMNA (ausgesprochen Lamin – a) verursacht.
Das LMNA-Gen produziert das Lamin-A-Protein, das strukturelle Gerüst, das den Zellkern zusammenhält.
Forscher glauben nun, dass das defekte Lamin-A-Protein den Zellkern instabil macht.
Diese zelluläre Instabilität scheint bei Progerie zu einem vorzeitigen Alterungsprozess zu führen.
Auf die Diagnose einer Progerie folgt ein genetischer Test auf LMNA-Mutationen und folgt in der Regel dem Auftreten von Symptomen.
Obwohl es keine Heilung für die Erkrankung selbst gibt, gibt es Behandlungen für die damit verbundenen Komplikationen, wie beispielsweise eine koronare Bypass-Operation.
Adalia Rose hat 1,5 Millionen AbonnentenBildnachweis: Barcroft Media
Wer ist YouTuberin Adalia Rose?
Adalia Rose ist ein 11-jähriger Social-Media-Star aus Texas, die mit ihrer Mutter Natalia, ihrem Stiefvater Ryan und drei jüngeren Brüdern zusammenlebt.
Adalia ist ein Youtube star mit 1,5 Millionen Followern und hat 170 Millionen Aufrufe für ihre Videos.
Bei ihr wurde erstmals im Alter von drei Monaten Progerie diagnostiziert, aber sie lebt immer noch in vollen Zügen.
Ihre Videos zeigen oft, wie sie mit ihrer Mutter tanzt oder Make-up-Tutorials durchführt.
Über ihren Online-Ruhm sagte Adalia: 'Ich glaube, ich bin eine Diva, weil ich immer bekomme, was ich will!'
Sie fügte hinzu, dass ihre Tochter trotz ihrer Lebenserwartung von 13 dafür gelobt wird, 'wie inspirierend sie ist und sich von nichts aufhalten lässt'.
hat tom selleck beim militär gedientDer an Progerie erkrankte Shreyash Barmate sieht aus wie 60, ist aber erst 11 Jahre alt